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Información general
Cánceres de cabeza y cuello

Carcinoma nasofaríngeo         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Estesioneuroblastoma Tumores de la tiroides Cánceres orales Tumores de las glándulas salivales Cáncer de laringe y papilomatosis Carcinoma de las vías respiratorias con compromiso del gen NUT en el cromosoma 15

Cánceres torácicos

Cáncer de mama Tumores bronquiales Blastoma pleuropulmonar Tumores esofágicos Timoma y carcinoma tímico Tumores del corazón Mesotelioma

Cánceres abdominales

Carcinoma de la corteza suprarrenal         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Carcinoma del estómago Cáncer del páncreas Carcinoma colorrectal Tumores carcinoides Tumor de las células del estroma gastrointestinal

Tumores genitales y urinarios

Carcinoma de la vejiga Cáncer de ovario Carcinoma de cuello uterino y de vagina

Otros cánceres poco comunes de la niñez

Síndrome de neoplasia endocrina múltiple Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales y de células escamosas)         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Cordoma Cáncer de sitio primario desconocido

Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (06/13/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de cánceres poco comunes de la niñez. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ ¹ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Incidencia de los cánceres poco comunes de la niñez.
• Opciones de tratamiento para cánceres poco comunes de la niñez.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.

En este sumario, los tratamientos se describen como "estándar" o "convencionales" y "en evaluación clínica". Estas designaciones no deben utilizarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ² y también en una versión para pacientes ³ escrito en lenguaje menos técnico.

Información general

El Instituto Nacional del Cáncer brinda los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para hacer más accesible la información científica sobre el cáncer al personal sanitario, los pacientes y el público en general.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben referir a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. El enfoque de este equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, los radiooncólogos, los oncólogos y los hematólogos pediatras, los especialistas en rehabilitación, los especialistas en enfermería pediátrica, los trabajadores sociales y otros, para asegurar que los pacientes reciben el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre los Cuidados médicos de apoyo ⁴.)

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros de oncología pediátrica, se llevan acabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece a la mayoría de los pacientes y familiares la oportunidad de participar en estos ensayos. Los ensayos clínicos para los niños y adolescentes a quienes se les ha diagnosticado cáncer están diseñados generalmente para comparar lo que se considera un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que se acepta actualmente como estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de tratamientos curativos para el cáncer infantil, se ha logrado por medio de ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁵.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescente sobrevivientes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios del tratamiento anticanceroso pueden persistir o aparecer meses o años después del mismo. (Para obtener información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁶.)

Los tumores que se presentan en este sumario son diversos; la presentación se realiza en orden anatómico descendiente, desde los tumores poco comunes de cabeza y cuello hasta los tumores poco comunes del aparato genitourinario y la piel. Todos estos cánceres son tan poco comunes que la mayoría de los hospitales pediátricos probablemente vean menos de dos en un año. La mayoría de estos tumores son más comunes en los adultos con cáncer; por lo tanto, se puede encontrar también gran cantidad de información sobre estos tumores en las fuentes pertinentes para los adultos con cáncer.

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Cánceres de cabeza y cuello

Los cánceres de cabeza y cuello incluyen el carcinoma nasofaríngeo, el estesioneuroblastoma, los tumores de la tiroides, el cáncer de boca, el cáncer de las glándulas salivales, el carcinoma laríngeo, la papilomatosis y el carcinoma de las vías respiratorias que compromete el gen NUT en el cromosoma 15. El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos cánceres se examinan más abajo.

El cáncer nasofaríngeo surge en el revestimiento de la cavidad nasal y la faringe.[1,2] Este tumor representa alrededor de la tercera parte de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores. Tiene una incidencia aproximada de 1 en 100.000 personas menores de 20 años en los Estados Unidos de América.[3] Este tumor es más común en África del Norte y Asia Sudoriental.

El carcinoma nasofaríngeo se presenta con relación al virus de Epstein-Barr (VEB), el virus relacionado con la mononucleosis infecciosa.[4] El virus se puede detectar en especímenes de biopsia de estos cánceres y las células tumorales pueden contener antígenos para el VEB en su superficie celular. La Organización Mundial de la Salud reconoce tres subtipos histológicos. El tipo 1 es el carcinoma de células escamosas; el tipo 2, el carcinoma no queratinizante y el tipo 3 es el carcinoma indiferenciado.

Este cáncer se disemina con mayor frecuencia hasta los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o al médico de la presencia de este tumor. El tumor también se puede diseminar hasta la nariz, la boca y la faringe, causando ronquidos, epistaxis, obstrucción de las trompas de Eustaquio o pérdida del oído; también puede invadir la base del cráneo, causando la parálisis del nervio craneal o dificultades de movimiento de la mandíbula (trismo). Los sitios metastásicos distantes pueden incluir los huesos, los pulmones y el hígado. La localización del tumor primario puede determinarse por inspección directa de la nasofaringe. El diagnóstico se hace por biopsia del tumor primario o de los ganglios linfáticos agrandados del cuello. Los carcinomas nasofaríngeos deben distinguirse de todos los demás cánceres que pueden presentar ganglios linfáticos agrandados y de todos los otros tipos de cáncer del área de la cabeza y el cuello. Así, deben tenerse en cuenta las enfermedades como el cáncer de tiroides, el rabdomiosarcoma, el linfoma no de Hodgkin, el linfoma de Hodgkin y linfoma de Burkitt, así como las afecciones benignas como el angiofibroma nasal, que se presenta con epistaxis, y las infecciones que drenan en los ganglios linfáticos del cuello.

Las pruebas diagnósticas deben determinar el alcance del tumor primario y si hay metástasis o no. Para determinar el grado del tumor primario se puede usar la visualización de la nasofaringe realizada por un especialista otorrinolaringólogo valiéndose de un espejo, un examen neurológico y una prueba de imaginología por resonancia magnética de la cabeza y el cuello. Para determinar si hay enfermedad metastásica se usa la evaluación del tórax y el abdomen por tomografía computarizada y ecografía ósea. También se deben medir las concentraciones del VEB y del anticuerpo contra el VEB.[1,5]

La estadificación del tumor se realiza utilizando el sistema de clasificación tumor-ganglio-metástasis (TNM, por sus siglas en inglés) del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés).[6] La mayoría (>90%) de los niños y adolescentes con carcinoma nasofaríngeo se presentan con enfermedad avanzada (estadio III/IV o T3/T4).[7] Es poco común encontrar metástasis en el momento del diagnóstico (Estadio IVC). Los resultados están directamente relacionados con el estadio de la enfermedad, con una supervivencia general que oscila entre 80% para el estadio I y el estadio II y 40% para el estadio III.[8] Otros factores relacionados con un resultado más precario incluyen: tamaño del nódulo mayor de 6 cm, dosis de radiación menor de 60 Gy y respuesta precaria a la quimioterapia.[8]

La cirugía tiene una función limitada en el tratamiento del carcinoma nasofaríngeo ya que la enfermedad suele considerarse irresecable debido a su extensa diseminación local. La radioterapia de dosis altas por sí sola puede cumplir una función en el tratamiento del carcinoma nasofaríngeo en sus primeros estadios; sin embargo, estudios realizados tanto en niños como en adultos han mostrado que la terapia de modalidad combinada con quimioterapia y radiación es la manera más eficaz de tratar el carcinoma nasofaríngeo.[8-11] En un metaanálisis de estudios que agregaron quimioterapia a la radioterapia en el tratamiento de adultos con carcinoma nasofaríngeo, la quimioterapia concomitante más radioterapia aportaron ventajas significativas para la supervivencia, el control local y regional de la enfermedad y la reducción de metástasis distantes.[11] La quimioterapia neoadyuvante produjo una reducción significativa de la recidiva local y regional solamente, mientras que la quimioterapia después de la radioterapia no aportó ventaja alguna. En dos estudios realizados con niños donde se utilizó, antes de la radiación, la quimioterapia con metotrexato, cisplatino, 5-fluorouracilo y leucovorina con interferón-β recombinante o sin él, se observaron tasas de respuesta superiores a 90%.[12,13] Las dosis de radioterapia utilizadas en ambos estudios fueron de alrededor de 60 Gy. Otras combinaciones de fármacos utilizados en niños con carcinoma nasofaríngeo incluyen BEP (bleomicina, epirrubicina y cisplatino), PF (cisplatino, fluorouracilo) y PMB (cisplatino, metotrexato y bleomicina).[2] Se ha informado sobre la incorporación de la braquiterapia con una tasa de dosis alta en el enfoque de quimiorradioterapia, pero se desconoce su función en el tratamiento de niños con carcinoma nasofaríngeo.[14,15]

Un informe preliminar sobre el uso de los linfocitos T citotóxicos específicos al VEB, reveló toxicidad mínima y pruebas de actividad antitumoral significativa en pacientes con carcinoma nasofaríngeo resistente o en recidiva.[16] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la nasofaringe ⁷.)

• ARAR0331 ): este ensayo del Children's Oncology Group COG(COG-ARAR0331 ⁸) está evaluando la eficacia de la terapia de inducción con cisplatino junto con fluorouracilo-5 seguida de quimioterapia concomitante (cisplatino) junto con radioterapia con amifostina como un radioprotector en pacientes con carcinoma de la nasofaringe en estadios IIB a V según el sistema de estadificación de la AJCC. Los pacientes con enfermedad en estadios I a IIA recibirán solo radioterapia con amifostina.

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor poco común de pequeñas células redondas que surge del neuroepitelio nasal y que es diferente de los tumores neuroectodérmicos primitivos.[17-19] En la mayoría de los niños este se presenta como una masa nasofaríngea que puede tener extensiones locales hacia las órbitas oculares, los senos nasales o el lóbulo frontal, con síntomas relacionados. Parecería haber un predominio masculino y la edad promedio de presentación es en la adolescencia. El niño más pequeño que se notificó con este diagnóstico tenía dos años de edad. No es común la enfermedad metastásica. El tratamiento principal ha sido cirugía y radiación. Nuevas técnicas como la cirugía endoscópica del seno paranasal, la radiocirugía y terapia de haz de protón pueden incidir en el tratamiento de este tumor.[20] Un análisis retrospectivo de los datos provenientes del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER, por sus siglas en inglés) identificó 311 pacientes con estesioneuroblastoma.[21] Los pacientes fueron estadificados mediante la extensión del tumor. La enfermedad limitada a la cavidad nasal se consideró como el estadio más bajo y el compromiso de ganglios linfáticos regionales o metástasis se consideró como el estadio más alto. Este sistema de estadificación se correlacionó bien con los resultados. Un metaanálisis de 26 estudios con un total de 390 pacientes de estesineuroblastoma, en su mayoría adultos, indica que un grado histopatológico más alto y metástasis hasta los ganglios linfáticos del cuello uterino puede correlacionarse con factores pronósticos adversos.[22] Informes recientes indican un uso creciente de la quimioterapia neoadyuvante.[17,18,23,24] Los regímenes quimioterapéuticos que se han utilizado con eficacia incluyen el VIP (etopósido [VP-16], ifosfamida y cisplatino [Platinol]),[25] VAC (vincristina + actinomicina D + ciclofosfamida) sin doxorrubicina (Adriamicina), ifosfamida/etopósido y cisplatino más etopósido o doxorrubicina.[23] La tasa de supervivencia a largo plazo parece ser de aproximadamente 60% a 80%. Las recidivas locales pueden aparecer más tarde en la vida.

Los tumores de la tiroides se clasifican como adenomas o carcinomas.[26-30] Los adenomas son crecimientos benignos que pueden causar agrandamiento de la glándula o de parte de ella, que se extiende a ambos lados del cuello y puede ser bastante grande. Algunos de estos tumores pueden segregar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno puede comenzar en algunas células, que entonces pueden crecer y diseminarse hasta los ganglios linfáticos del cuello o hasta los pulmones.

Aunque poco comunes, los cánceres de la tiroides representan alrededor de 1,5% de todos los tumores observados en el grupo de edad pediátrica. La mayoría de los carcinomas de la tiroides se presentan en niñas.[31] Generalmente, los pacientes con cáncer de la tiroides se presentan con una masa tiroidea, con adenopatía cervical o sin esta.[32-34] Hay una frecuencia excesiva de adenoma y de carcinoma de la tiroides en los pacientes que previamente recibieron radiación dirigida al cuello.[35,36] Cuando se presenta en pacientes con síndromes de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer tiroideo puede estar relacionado con la producción de otros tipos de tumores malignos. (Para mayor información, consultar la sección sobre Síndrome de neoplasia endocrina múltiple ⁹ de este sumario.) La American Thyroid Association Taskforce (ATA, por sus siglas en inglés) [37] ha creado pautas para el manejo de nódulos tiroideos en adolescentes mayores y adultos, pero aún no se sabe como aplicar estas pautas a los nódulos tiroideos en niños.[26]

La evaluación inicial de un niño o adolescente con un nódulo en la tiroides debe incluir una ecografía de la tiroides y una centellografía con radionucleidos. La mayoría de los tumores tiroideos son fríos o hipofuncionales. Las pruebas de función tiroidea suelen dar resultados normales, pero la tiroglobulina puede estar elevada. La estrategia inicial para abordar el diagnóstico es la aspiración con aguja fina (AAF), aunque es posible que los hospitales pediátricos solo tengan experiencia limitada con este procedimiento, en cuyo caso debe considerarse una biopsia abierta o resección lobular.[38,39] Además, la biopsia abierta o resección también puede ser preferible para los niños más pequeños.

La categoría diagnóstica general del carcinoma de la tiroides abarca varias histologías,[40] pero la gran mayoría de los tumores son diferenciados. El carcinoma papilar representa entre 60% y 75% de estos tumores,[36] el carcinoma folicular entre 10% y 20%, el carcinoma medular entre 5% y 10% y el carcinoma anaplásico menos de 1%. El carcinoma folicular puede ser esporádico o familiar y el carcinoma medular suele ser familiar.[41] Con frecuencia, el carcinoma papilar tiene orígenes multicéntricos y una alta muy tasa de metástasis a los ganglios linfáticos (70%– 90%).[40] El carcinoma folicular está, por lo general, encapsulado y tiene una incidencia más elevada de metástasis al hueso y los pulmones. Tanto el carcinoma folicular como el papilar tienen, por lo general, una evolución benigna, con una tasa de supervivencia a los 10 años mayor de 95%.[42] Cincuenta por ciento de los carcinomas medulares tiroideos, en niños y adultos tienen metástasis hematógenas en el momento del diagnóstico.[43] Los pacientes con carcinoma medular de la tiroides tienen un pronóstico reservado, excepto que tengan tumores muy pequeños (microcarcinoma, definido como <1,0 cm en diámetro), que tienen un buen pronóstico.[44]

El tratamiento requerido para todos los neoplasmas tiroideos es la cirugía realizada por un cirujano experimentado especializado en la tiroides.[42] La tiroidectomía total o casi total acompañada de disección de los ganglios linfáticos cervicales, cuando esté indicada, es el enfoque quirúrgico más común.[32] Para los pacientes con enfermedad metastásica obvia o invasión ganglionar cuantiosa, está indicada una tiroidectomía total y tratamiento con yodo radiactivo. Para los pacientes con un nódulo aislado en la tiroides, el tratamiento puede constar solamente de una lobectomía.[32,45] Durante el período de 4 a 6 semanas posteriores a la cirugía, los pacientes sometidos a una tiroidectomía total pueden presentar hipotiroidismo. Se realiza entonces una centellografía de yodo radiactivo (I-131) para buscar residuos funcionalmente activos de los neoplasmas. Si no hay enfermedad fuera del lecho tiroideo, se administra una dosis ablativa de I-131 (aproximadamente 29 mCi) para destruir completamente la tiroides. Si se comprueba la presencia de enfermedad nodal o diseminada, se requieren dosis más elevadas de I-131 (100–200 mCi). Después de la cirugía y el tratamiento con yodo radiactivo, se debe administrar terapia de reemplazo hormonal para compensar la hormona tiroidea perdida y suprimir la producción de la TSH.[46]

El tratamiento inicial (definido como cirugía más una ablación de yodo radiactivo más restitución de la tiroides) resulta eficaz al inducir remisión en 70% de los pacientes. La enfermedad extensa en el momento del diagnóstico y un tumor de tamaño mayor, presagian la falta de remisión. Un 89% de los pacientes logran remisión con tratamiento adicional.[47] Es necesario realizar evaluaciones periódicas para determinar si hay enfermedad metastásica que implique los pulmones. Precisa realizar seguimiento de por vida.[48] Las concentraciones de tiroglobulina, T4 y la tirotropina (TSH) deben evaluarse periódicamente para determinar si se ha dosificado correctamente la hormona sustitutiva.

Los pacientes con cáncer tiroideo diferenciado disfrutan, por lo general, de excelente supervivencia con muy pocos efectos secundarios.[48-50] Sin embargo, es común que el cáncer recidive (35%– 45%); y se presenta con mayor frecuencia en los niños menores de 10 años y en aquellos con ganglios linfáticos cervicales palpables en el momento del diagnóstico.[28,51,52] Cabe notar que, en los niños y adolescentes, entre 35% y 45% de los cánceres tiroideos expresan el cotransporte unidireccional de yoduro sódico (un cotransportador glicoproteínico unido por membrana) que es esencial para la captación de yoduro y la síntesis de la hormona tiroidea. Los pacientes cuyos tumores expresan el cotransporte unidireccional de yoduro sódico corren menos riesgo de sufrir una recidiva del cáncer.[53] El cáncer tiroideo papilar generalmente responde al tratamiento de ablación con yodo radioactivo.[54] Hasta los pacientes cuyo tumor se ha diseminado a los pulmones pueden esperar que, con el tratamiento correcto, no se reducirán sus años de vida. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la tiroides ¹⁰.)

El cáncer de la cavidad oral es extremadamente raro en los niños y los adolescentes.[3,55] La gran mayoría (>90%) de los tumores y lesiones de aspecto tumoral de la cavidad oral son benignos.[56-59] Entre los neoplasmas odontogénicos benignos se encuentran el odontoma y el ameloblastoma. Los neoplasmas no odontogénicos más comunes son los fibromas, hemangiomas y papilomas. Las lesiones de aspecto tumoral comprenden linfangiomas, granulomas y granuloma eosinófilo (histiocitoma de células de Langerhans [LCH, por sus siglas en inglés]). Se encuentra tumores malignos en 0,1% a 2% de una serie de biopsias orales realizadas en niños [56,57] y en 3% a 13% de las biopsias de tumores orales.[58,59] Entre los tipos de tumores malignos figuran los linfomas (especialmente el de Burkitt) y los sarcomas (incluso rabdomiosarcoma y fibrosarcoma). El tipo de cáncer oral primario más común en el adulto, el carcinoma de células escamosas (SCC, por sus siglas en inglés), es extremadamente raro en los niños. En la literatura médica, solo se encuentran informes de casos esporádicos.[60,61] Los adolescentes con una SCC oral deben examinarse para determinar si sufren de anemia de Fanconi.[62,63]

El tratamiento de los tumores orales benignos es quirúrgico. El de los tumores malignos depende de su histología y puede incluir cirugía, quimioterapia y radiación.[64] El LCH pudiera requerir otro tratamiento además de la cirugía. (Para obtener mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la orofaringe ¹¹ y el Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral ¹².)

La mayoría de los neoplasmas de las glándulas salivales nacen en la glándula parótida.[65-69] Alrededor de 15% de estos tumores pueden nacer en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua o la quijada. Estos tumores con mayor frecuencia son benignos pero, en algunas ocasiones muy raras, pueden ser malignos. Los sialoblastomas, por lo general, son tumores benignos que se presentan en el período neonatal, pero muy raras veces hacen metástasis.[70] Las lesiones malignas incluyen carcinoma mucoepidermoide,[71] carcinoma de células acinosas, rabdomiosarcoma, adenocarcinoma y carcinoma no diferenciado. Estos tumores pueden ocurrir después que la persona ha recibido radioterapia y quimioterapia como tratamiento de la leucemia primaria o de tumores sólidos.[72,73] La extirpación quirúrgica radical es el tratamiento de elección, siempre que sea posible, acompañada de radioterapia y quimioterapia adicionales para los tumores de alto grado o los que se han diseminado más allá de su lugar de origen.[71,74,75] El pronóstico para los pacientes con estos tumores suele ser generalmente bueno.[68,76-78] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la glándula salival ¹³ en adultos.)

Los tumores benignos de la laringe son poco comunes. Los tumores malignos, que son particularmente más raros, pueden estar relacionados con tumores benignos como pólipos y papilomas.[79,80] Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad al tragar y inflamación de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma es el más común de los tumores malignos de la laringe en la población de edad pediátrica. El SCC de la laringe debe tratarse de la misma forma que en los adultos con carcinoma en este lugar, o sea, con cirugía y radiación.[81] El primer tipo de tratamiento utilizado para estas lesiones puede ser la cirugía de rayos láser.

La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que revisten la laringe y está relacionado con el papilomavirus humano (PVH), más comúnmente con PVH-6 y PVH-11.[82] La presencia de PVH-11 parece que se correlaciona con una evolución clínica más dinámica que aquella en la que está presente el PVH-6.[83] Esta afección no es cancerosa y su tratamiento primario consiste en ablación quirúrgica con vaporización láser.[84] Es común que recidive con frecuencia. Si un paciente necesita más de cuatro procedimientos quirúrgicos al año, debe pensarse en utilizar el tratamiento a base de interferón.[85] Un estudio piloto de la inmunoterapia con HspE7, una proteína de fusión recombinante la cual ha mostrado actividad en otras enfermedades relacionadas con el VPH, ha indicado un aumento marcado en la cantidad de tiempo entre las cirugías.[86] Sin embargo, estos resultado deben ser confirmados en un ensayo aleatorio más grande. Estos tumores pueden producir ronquera porque están asociados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales y pueden muy raras veces diseminarse al pulmón, produciendo morbilidad significativa. Puede haber degeneración maligna y producirse el cáncer de la laringe y el cáncer de células escamosas del pulmón. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la laringe ¹⁴ en adultos.)

Los investigadores han descrito un grupo de pacientes jóvenes con carcinomas de la línea media de pronóstico muy precario. Los tumores surgen en las estructuras epiteliales de la línea media incluso el timo, el mediastino, las estructuras de las vías respiratorias y la vejiga. Los mismos manifiestan diferenciación escamosa. Los tumores procedentes de 8 de los 11 pacientes presentaron un desplazamiento cromosómico balanceado t(15;19) que compromete los genes BRD4 y NUT. Estos pacientes no respondieron a la quimioterapia y murieron muy rápido. Los tumores de los tres pacientes restantes tenían una ruptura cromosómica en el gen NUT del cromosoma 15, pero tenían un cromosoma 19 normal. Estos pacientes eran mayores y tuvieron una supervivencia un poco más larga que la de los ocho pacientes que presentaron el t(15;19).[87]

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Cánceres torácicos

Los cánceres torácicos incluyen cáncer de mama, adenomas bronquiales, tumores carcinoides bronquiales, blastoma pleuropulmonar, tumores esofágicos, timomas, carcinomas tímicos, tumores del corazón y mesotelioma. A continuación examinamos el pronóstico, diagnóstico, tratamiento y la estadificación de estos cánceres torácicos.

El tumor de mama que se ve con mayor frecuencia en los niños es el fibroadenoma.[1] Estos tumores se pueden observar y muchos remiten sin necesidad de recurrir a una biopsia. No obstante, se ha observado la transformación maligna poco común conducente a tumores filoides.[2] Cuando hay crecimiento rápido imprevisto de un posible fibroadenoma se indica biopsia de aguja o escisión. Los tumores filoides pueden tratarse mediante escisión local amplia, sin mastectomía.[2]

Se han notificado carcinomas tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad.[3-8] Hay un mayor riesgo para toda la vida de que las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin que fueron tratadas con radiación en la región torácica desarrollen cáncer de mama. No obstante, el cáncer de mama se observa también en las pacientes que fueron tratadas contra cualquier cáncer mediante irradiación a la región torácica.[7,9-11] (Para obtener mayor información sobre cánceres secundarios de mama, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁶.) El carcinoma ocurre con mayor frecuencia que el sarcoma. Se debe comenzar con las mamografías a la edad de 25 años o 10 años después que el paciente haya estado expuesto a la radioterapia (lo que haya ocurrido de último). Las opciones de tratamiento para niños y adolescentes con cáncer de mama comprenden radiación, quimioterapia y cirugía. Los tumores de la mama también pueden resultar de los depósitos metastásicos de leucemia, rabdomiosarcoma, otros sarcomas o linfoma (en particular en los pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana [VIH]). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del seno [mama] ¹⁶.)

Los tumores bronquiales son un grupo heterogéneo de lesiones endobronquiales primarias y, aunque el adenoma es un proceso benigno, todas las variedades de tumores bronquiales muestran, de vez en cuando, conducta maligna. Hay tres tipos histológicos. El tipo que se presenta con mayor frecuencia es el tumor carcinoide; está seguido del carcinoma mucoepidermoide y del carcinoma adenoideo quístico. Los tumores carcinoides representan entre 80% y 85% de todos los tumores bronquiales en los niños.[12-16] Los síntomas de presentación suelen deberse a una obstrucción bronquial incompleta con tos, neumonitis recidivante y hemoptisis. A causa de las dificultades que presenta el diagnóstico, frecuentemente los síntomas se encuentran presentes durante meses y, a veces, se ha tratado a los niños con silbido en el pecho por asma, retrasando el diagnóstico hasta 4 ó 5 años. Se observan lesiones metastásicas en alrededor de 6% de los casos y recidivas en 2% de los casos. Los tumores carcinoides atípicos son raros, pero más agresivos, con 50% de pacientes que presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[17] Solo hay un informe de un niño con tumor carcinoide y enfermedad metastásica que presentó el síndrome carcinoide clásico.[18] La centellografía nuclear octreotida puede mostrar absorción de radiactividad por el tumor o los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica. Los tumores bronquiales de todos los tipos histológicos se relacionan con un pronóstico excelente en los niños, aunque haya invasión local.[19,20] El tratamiento de los tumores bronquiales es algo polémico porque todos los tumores bronquiales suelen ser visibles mediante endoscopio. La biopsia de estas lesiones puede ser riesgosa debido a hemorragias y no se recomienda la resección endoscópica. La broncografía o la exploración por tomografía computarizada pueden resultar útiles para determinar el grado de bronquiectasia distal a la obstrucción, ya que el grado de destrucción pulmonar puede influir en el tratamiento quirúrgico.[21] Los cánceres epiteliales de pulmón son poco comunes en niños. Cuando estos se presentan, tienden a ser de estadio avanzado con un pronóstico que depende tanto de la histología como del estadio.[17]

La resección pulmonar conservadora con remoción de los linfáticos comprometidos es el tratamiento de preferencia. La realización de una resección bronquial segmentaria en manguito en niños es posible, y de ser factible, es el tratamiento preferido.[22,23] Los carcinomas adenoideos quísticos (cilindromas) tienen tendencia a diseminarse por la submucosa, y se ha observado recidiva o diseminación local tardía. Además de la resección en bloque acompañada de linfadenectomía hiliar, conviene analizar una sección congelada de las márgenes bronquiales en los niños que tienen esta lesión. La quimioterapia y la radioterapia no están indicadas para los tumores bronquiales, a no ser que haya prueba documentada de metástasis.

El blastoma pleuropulmonar es un tumor muy poco común y de crecimiento muy rápido en los niños. El blastoma pleuropulmonar parece evolucionar por estadios, en donde el estadio más temprano (tipo I) es un neoplasma cístico pulmonar puro con cambios malignos sutiles que, por lo general, se presentan en los primeros dos años de vida con un buen pronóstico, seguido por los estadios más agresivos: tipo II (neoplasma cístico y sólido) y tipo III, estadios de (neoplasmas puramente sólidos).[24,25] Hay informes del tipo I que pasan directamente a ser tipo III.[26] La metástasis cerebral se presenta hasta en un 50% de los pacientes con tumores tipo III.[27] Un grupo independiente de investigadores ha establecido un registro y un sitio de recursos en la Internet para este raro tumor.[28] Se ha observado una relación entre los quistes pulmonares congénitos y el blastoma pleuropulmonar, aunque los estudios citogenéticos y moleculares pueden ayudar a distinguir la malformación adenomatoide quística congénita sin neoplasia del blastoma pleuropulmonar.[29-33] El tumor suele ubicarse en la periferia del pulmón, pero puede ser extrapulmonar y comprometer el mediastino, el diafragma, la pleura o todos estos.[32,34] Estos tumores pueden recidivar o metastatizarse, a pesar de la resección primaria.[25,35] Se han observado respuestas a la quimioterapia usando fármacos similares a los que se utilizan en el tratamiento del rabdomiosarcoma, y la quimioterapia adyuvante puede beneficiar a los pacientes de blastoma pleuropulmonar tipo I, al reducir el riesgo de recidiva.[24,36] El lograr un resecado tumoral completo en cualquier momento del tratamiento, se relaciona con una mejoría en el pronóstico.[32] Los fármacos quimioterapéuticos pueden incluir la vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina y doxorrubicina. Se ha utilizado la quimioterapia de alta dosis con rescate de células madre sin éxito alguno.[37] La radiación, ya sea de haz externo o con P-32, se puede utilizar cuando el tumor no puede extirparse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen una historia familiar de cáncer en algún pariente cercano.[38] Además, se ha observado una relación entre el blastoma pleuropulmonar y el nefroma quístico.[39,40] Datos del Pleuropulmonary Blastoma Registry indican que la quimioterapia adyuvante puede reducir el riesgo de recidiva.[24]

El cáncer esofágico es raro en el grupo de edad pediátrica, aunque es relativamente común en los adultos mayores.[41] Los síntomas están relacionados con dificultad al tragar y la resultante pérdida de peso. La mayoría de estos tumores son carcinomas de células escamosas aunque el sarcoma también puede nacer en el esófago. El tumor benigno más común es el leiomioma. El diagnóstico se realiza por examen histológico del tejido de la biopsia.

Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o la quimioterapia con los derivados de platino, paclitaxel y etopósido, los fármacos utilizados comúnmente para tratar carcinomas. El pronóstico suele ser precario para este cáncer, que pocas veces se puede resecar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del esófago ¹⁷.)

El cáncer del timo no se considera un timoma o carcinoma tímico a no ser que haya cambios neoplásicos de las células epiteliales que cubren el órgano.[42,43] Es costumbre utilizar el término timoma para describir un neoplasma que no muestra abiertamente una atipia del componente epitelial. Un tumor epitelial tímico que muestra una atipia citológica definitiva y características histológicas ya no específicas al timo, se conoce como carcinoma tímico, también conocido como timoma tipo C. Otros tumores que involucran al timo son los linfomas, tumores de células germinales, carcinomas, carcinoides y timomas. El linfoma de Hodgkin y el linfoma no de Hodgkin también pueden afectar al timo y, por lo tanto, deben diferenciarse de los verdaderos timomas y carcinomas tímicos.

El timoma y el carcinoma tímico son poco comunes en los adultos y en los niños.[44,45] Varias enfermedades y síndromes están relacionadas con el timoma, entre ellos, miastenia grave, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis y aplasia eritrocitaria pura.[46] También se puede relacionar con el diagnóstico del timoma algunos trastornos endocrinos (hormonales) como hipertiroidismo, enfermedad de Addison y panhipopituitarismo.[47]

Estos neoplasmas suelen ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía rutinaria del pecho. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad al tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores por lo general crecen lentamente pero pueden ser invasores y hacer metástasis hasta órganos o ganglios linfáticos distantes. La estadificación está relacionada con el grado de invasión. El objeto de la cirugía es la extirpación completa.

Los investigadores han descrito un grupo de pacientes jóvenes con carcinomas de la línea media de pronóstico muy precario. Los tumores surgen en las estructuras epiteliales de la línea media incluso el timo, el mediastino, las estructuras de las vías respiratorias y la vejiga. Los mismos manifiestan diferenciación escamosa. Los tumores procedentes de 8 de los 11 pacientes presentaron un desplazamiento cromosómico balanceado t(15;19) que compromete los genes BRD4 y NUT. Estos pacientes no respondieron a la quimioterapia y murieron muy rápido. Los tumores de los tres pacientes restantes tenían una ruptura cromosómica en el gen NUT del cromosoma 15, pero tenían un cromosoma 19 normal. Estos pacientes eran mayores y tuvieron una supervivencia un poco más larga que la de los ocho pacientes que presentaron el t(15;19).[48]

La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico, hasta con una resección completa.[47] La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no han respondido ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Entre los fármacos que han resultado eficaces se encuentran la doxorrubicina, el cisplatino y el paclitaxel.[47,49,50] El pronóstico para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente mayores en los pacientes cuyo tumor no muestra invasión local. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento del Timoma y carcinoma tímico ¹⁸ en adultos.)

Los tumores más comunes del corazón son benignos e incluyen mixomas, rabdomiomas y neurofibromas (es decir, tumores de los nervios que inervan los músculos).[51-53] Los tumores primarios del corazón comprenden los teratomas benignos y malignos, rabdomiosarcomas, hemangiomas y condrosarcomas. Los tumores cardiacos múltiples que se notan en el período fetal o neonatal están altamente relacionados con un diagnóstico de esclerosis tuberosa.[51] En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardiacos detectados mediante una ecocardigrafía prenatal o neonatal, un 68% de los pacientes mostraron características de esclerosis tuberosa.[54] En otro estudio, 79% (15/19) de pacientes con rabdomiosarcomas descubiertos de forma prenatal tuvieron esclerosis tuberosa, mientras que el 96% de los que fueron diagnosticados de forma posnatal tuvieron esclerosis tuberosa. La mayoría de los rabdomiosarcomas, independientemente de que sean diagnosticados de manera prenatal o posnatal, regresarán de forma espontánea.[55] Otros tumores cardiacos pueden incluir diseminación metastásica del rabdomiosarcoma, melanoma, leucemia y carcinoma de otros sitios. Los síntomas son anomalías del ritmo del corazón, dilatación del corazón, líquido en el saco pericárdico e insuficiencia cardiaca congestiva. El tratamiento exitoso puede requerir de cirugía, que puede incluir trasplante, y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.[56,57]

El mesotelioma es extremadamente poco común en la niñez: solo 2% a 5% de pacientes lo presentan durante los dos primeros decenios de vida.[58]

Este tumor puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[59] Estos tumores pueden diseminarse sobre la superficie de los órganos sin invadir muy adentro del tejido subyacente y puede propagarse a los ganglios linfáticos regionales o distantes. El mesotelioma puede desarrollarse después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior, especialmente después del tratamiento con radioterapia.[60,61] En los adultos, estos tumores se han asociado con la exposición al asbesto, que se usaba como aislamiento en la construcción.[62] Se desconoce el grado de exposición necesario para desarrollar cáncer y no hay ninguna información acerca de los riesgos para los niños expuestos al asbesto.

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar utilizando criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras y las recidivantes se relacionan con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y la supervivencia a largo plazo es común. En casos donde exista sospecha se debe pensar en realizar una toracoscopia para confirmar el diagnóstico.[58] La resección quirúrgica radical se ha intentado, con resultados mixtos.[63] El tratamiento con varios fármacos quimioterapéuticos que se usan para el carcinoma y el sarcoma puede dar como resultado una respuesta parcial.[64] Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.

El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se identifica erróneamente como mesotelioma.[65] Este tumor por lo general afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso las superficies de los ovarios. El tratamiento comprende la resección quirúrgica siempre que sea posible y la quimioterapia con fármacos como cisplatino, carboplatino y paclitaxel. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del mesotelioma maligno ¹⁹ en adultos.)

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Cánceres abdominal