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Información general
Clasificación histológica

Teratomas maduros Teratomas inmaduros Tumores malignos de células germinales

Biología del tumor de células germinales pediátrico

Tumores de células germinales de testículo Tumores de células germinales de ovario Tumores de células germinales extragonadales extracraneales

Información sobre los estadios
Antecedentes del tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia
Tratamiento de los teratomas maduros e inmaduros en niños

Tumores sacrococcígeos en niños         Opciones de tratamiento estándar Teratomas no sacrococcígeos en niños         Opciones de tratamiento estándar Ensayos clínicos en curso

Tratamiento de los tumores malignos de células germinales gonadales

Tumores malignos de células germinales de testículo en la infancia         Tumores de células germinales de testículo en niños jóvenes         Tumores de células germinales de testículo en varones adolescentes y adultos jóvenes         Ensayos clínicos en curso Ensayos clínicos en curso

Tratamiento de los tumores malignos de células germinales de ovario en la infancia

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para estadio I a III Ensayos clínicos en curso

Tumores de células germinales extragonadales malignos en la infancia

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Tratamiento de los tumores de células germinales malignos recidivantes en la infancia

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (09/23/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Clasificación celular.
• Información sobre los estadios.
• Opciones de tratamiento.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. Los consejos editoriales sobre tratamientos pediátricos y de adultos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.

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Información general

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) provee los sumarios informativos del PDQ sobre el tratamiento de cánceres pediátricos como un servicio público que pretende aumentar la disponibilidad de información factual sobre el cáncer para los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general.

El cáncer en los niños y adolescentes es poco frecuente. Los niños y adolescentes que padecen de cáncer deben ser enviados a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en esta enfermedad con experiencia en el tratamiento de los tipos de cáncer que aparecen en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora los conocimientos prácticos del médico de atención primaria, de subespecialistas en cirugía pediátrica, radioterapeutas, oncólogos hematólogos pediátricos, especialistas en rehabilitación, enfermeros pediátricos especializados y trabajadores sociales, entre otros, con el fin de garantizar que los pacientes reciban tratamiento, terapia complementaria y rehabilitación para lograr una supervivencia y una calidad de vida óptimas. Los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo contienen información más específica sobre la terapia complementaria para los niños y adolescentes con cáncer.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los niños con cáncer han sido delineadas por la Asociación Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que afectan a los niños y adolescentes, y se le ofrece a la mayoría de los pacientes y a sus familias la oportunidad de participar en estas pruebas. Los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer suelen diseñarse con el fin de comparar tratamientos potencialmente mejores con los que se aceptan como estándar en este momento. Casi todo el progreso en la identificación de tratamientos curativos para el cáncer infantil se ha logrado en ensayos clínicos. Para obtener más información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En décadas recientes se han logrado mejoras espectaculares en la supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer. El sobreviviente de cáncer de la niñez y de la adolescencia requiere tratamiento complementario posterior ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o surgir meses o años después del terminar el mismo. Para obtener información específica sobre los tipos de efectos tardíos, su incidencia y su evaluación en los sobrevivientes de cánceres de la niñez y la adolescencia, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los tumores extracraneales de células germinales (GCT, por su siglas en inglés) en la infancia no son muy frecuentes en los niños menores de 15 años, representando alrededor del 3% de los casos de cáncer en este grupo.[2,3] En el grupo en edad fetal o neonatal, la mayoría de los GCT extracraneales son teratomas que surgen en un área troncal como la sacrococígea, retroperitoneal, mediastínico y cervical. A pesar del bajo porcentaje de teratomas malignos que se presentan en estas edades, los tumores perinatales tienen una morbilidad alta debido a la hidropesía fetal y partos prematuros.[4,5] Los GCT extracraneales(especialmente los GCT de testículo) son mucho más comunes entre los adolescentes de 15 a 19 años, grupo en el cual representan aproximadamente un 14% de los diagnósticos de cáncer. En el Cuadro 1 se muestra la distribución de los GCT extracraneales por sexo y por grupos de edad de cinco años:

Los tumores de células germinales surgen de células germinales primordiales que migran durante la embriogénesis del saco vitelino a través del mesenterio a las gónadas.[6] Los GCT extracraneales pueden dividirse entre tipos gonadales y extragonadales. La mayoría de los GCT extragonadales en la infancia surgen en sitios de la línea media (es decir, sacrococcígeos, mediastínicos, retroperitoneales); esta ubicación en la línea media puede representar una migración embrionaria aberrante de las células germinales primordiales.

Las propiedades histológicas y genéticas de estos tumores son heterogéneas y varían según el sitio del tumor primario y el género y la edad del paciente.[7,8] Los GCT histológicamente idénticos que se presentan en los niños más pequeños tienen características biológicas diferentes de aquellos que aparecen en los adolescentes y adultos jóvenes.

Bibliografía

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5. Heerema-McKenney A, Harrison MR, Bratton B, et al.: Congenital teratoma: a clinicopathologic study of 22 fetal and neonatal tumors. Am J Surg Pathol 29 (1): 29-38, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
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8. Schneider DT, Calaminus G, Koch S, et al.: Epidemiologic analysis of 1,442 children and adolescents registered in the German germ cell tumor protocols. Pediatr Blood Cancer 42 (2): 169-75, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Clasificación histológica

Los GCT extracraneales en la infancia abarcan a varios diagnósticos histológicos y se pueden clasificar de forma general como teratomas maduros o inmaduros y tumores de células germinales (GCT) malignos.

Los teratomas maduros suelen presentarse en el ovario o en sitios extragonadales; son el subtipo histológico más común de GCT en la infancia.[1-3] Estos teratomas suelen contener tejidos bien diferenciados de las capas de células germinales ectodérmica, mesodérmica y endodérmica, y se puede encontrar cualquier tipo de tejido dentro del tumor. Los teratomas maduros son benignos, aunque algunos teratomas maduros e inmaduros pueden secretar enzimas u hormonas, incluso insulina, hormona del crecimiento, andrógenos, prolactina y vasopresina.[4-6]

Los teratomas inmaduros también contienen tejidos de las tres capas de células germinales, pero tienen, además, tejidos inmaduros, especialmente neuroepiteliales. Los teratomas inmaduros pueden clasificarse en grados de 0 a 3 basándose en la cantidad de tejido inmaduro que se encuentre en el espécimen.[7] Los tumores de grado alto son más propensos a tener focos de tumor del saco vitelino.[8] Los teratomas inmaduros se presentan principalmente en sitios extragonadales en los niños de corta edad y en los ovarios en las niñas alrededor de la pubertad, pero no hay correlación entre el grado del tumor y la edad del paciente.[8,9]

Los GCT fuera del sistema nervioso central contienen tejidos francamente malignos compuestos por células de origen germinal o, rara vez, por tejidos de origen somático. Los elementos malignos aislados pueden constituir una fracción pequeña de un teratoma predominantemente inmaduro.[9,10] Los elementos malignos de células germinales en niños, adolescentes y adultos jóvenes se pueden clasificar a grandes trazos por su localización (ver los cuadros 2 y 3).

 [Nota: modificado de (Perlman EJ and Hawkins EP. Pediatric and Developmental Pathology 1, 328-335, 1998.)]

 [Nota: modificado de (Perlman EJ and Hawkins EP. Pediatric and Developmental Pathology 1, 328-335, 1998.)]

Los tumores del saco vitelino producen alfafetoproteína (AFP), mientras que los germinomas (seminomas y disgerminomas) y especialmente los coriocarcinomas, producen gonadotropina coriónica β-humana, que resulta en concentraciones séricas elevadas de estas sustancias. La mayoría de los niños con GCT malignos tendrán un componente de tumor del saco vitelino y tendrán elevaciones de AFP,[11,12] que deben ser vigiladas en forma seriada durante el tratamiento para ayudar a evaluar la respuesta a la terapia.[9-11]

Los adolescentes y los adultos jóvenes presentan más germinomas (seminomas de testículo y mediastínicos en los varones y disgerminomas de ovario en las mujeres). Por lo general, estos tumores se tratan con quimioterapia, pero también son sensibles a la radioterapia.

Bibliografía

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4. Tomlinson MW, Alaverdian AA, Alaverdian V: Testosterone-producing benign cystic teratoma with virilism. A case report. J Reprod Med 41 (12): 924-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
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6. Kallis P, Treasure T, Holmes SJ, et al.: Exocrine pancreatic function in mediastinal teratomata: an aid to preoperative diagnosis? Ann Thorac Surg 54 (4): 741-3, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
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8. Heifetz SA, Cushing B, Giller R, et al.: Immature teratomas in children: pathologic considerations: a report from the combined Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group. Am J Surg Pathol 22 (9): 1115-24, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Marina NM, Cushing B, Giller R, et al.: Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 17 (7): 2137-43, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Göbel U, Calaminus G, Schneider DT, et al.: The malignant potential of teratomas in infancy and childhood: the MAKEI experiences in non-testicular teratoma and implications for a new protocol. Klin Padiatr 218 (6): 309-14, 2006 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Mann JR, Raafat F, Robinson K, et al.: The United Kingdom Children's Cancer Study Group's second germ cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, with acceptable toxicity. J Clin Oncol 18 (22): 3809-18, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Marina N, Fontanesi J, Kun L, et al.: Treatment of childhood germ cell tumors. Review of the St. Jude experience from 1979 to 1988. Cancer 70 (10): 2568-75, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Biología del tumor de células germinales pediátrico

Los párrafos siguientes describen los distintos subtipos biológicos de tumores de células germinales (GCT, por sus siglas en inglés) que se encuentran en niños y adolescentes. Se debe recalcar que, hasta la fecha, se han analizado pocos especímenes de GCT pediátricos. Las diferencias biológicas entre los GCT en niños y en adultos pueden no ser absolutas.[1]

• Niños: estos GCT se presentan normalmente durante la niñez temprana. Los tumores se suelen presentar con la histología de tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico) y, por lo general, son diploides o tetraploides y carecen del isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 que caracteriza el cáncer de testículo en los adultos jóvenes.[1-5] Se ha notificado que la supresión de los cromosomas 1p, 4q y 6q y la ganancia de los cromosomas 1q, 3 y 20q son anomalías cromosómicas recurrentes en este grupo de tumores.[4-6]



• Adolescentes y adultos jóvenes: estos tumores poseen característicamente un isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 [7-10] y son aneuploides.[2,10] El cáncer de testículo se divide generalmente en tumores seminomatosos y no seminomatosos, distinción que resulta importante para planificar el tratamiento porque los seminomas son más sensibles a la radioterapia. Aunque los adolescentes que padecen de cáncer de células germinales de testículo pueden tratarse mejor en centros oncológicos pediátricos, los regímenes de tratamiento para los adolescentes mayores de 14 años se siguen los regímenes utilizados para los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo.)

Los GCT de ovario se presentan principalmente en mujeres adolescentes y adultas jóvenes. Aunque la mayoría de los GCT de ovario son teratomas maduros benignos, también se presenta en las mujeres un grupo heterogéneo de GCT, incluso teratomas inmaduros, disgerminomas, tumores del saco vitelino y GCT mixtos. Los pacientes con GCT pediátricos de ovario tienen un excelente pronóstico con una serie de 66 pacientes, a los que se les dio seguimiento durante 44 años, que notificaron recidiva y tasas de mortalidad de 4,5% y 3%, respectivamente.[11] Los GCT de ovario malignos suelen presentar un aumento de copias del brazo corto del cromosoma 12.[12] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario.)

• Niños: estos tumores se presentan característicamente al nacer o durante la niñez temprana. La mayoría de estos tumores son teratomas benignos que se presentan en la región sacrococcígea y, por lo tanto, las regiones del SEER no los notifican.[13,14] La histología maligna del tumor del saco vitelino se observa en una minoría de estos tumores; sin embargo, son anomalías citogénicas similares a las observadas en los tumores que surgen en los testículos de los varones jóvenes.[3-6]



• Niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes: el mediastino es el sitio primario más común de los GCT extragonadales en los niños mayores y los adolescentes.[15] Los GCT mediastínicos en los niños menores de 8 años comparten las mismas ganancias y pérdidas genéticas que los tumores sacrococcígeos y de testículo en los niños más pequeños.[16-18] Se ha notificado la ganancia en el cromosoma 12p en los tumores mediastínicos de niños de 8 años y mayores.[18,19]

Se sabe muy poco acerca de los potenciales factores genéticos o ambientales relacionados con los GCT extracraneales en la infancia. Los pacientes de síndrome de Klinefelter [20-22] parecen tener mayor riesgo de contraer GCT mediastínicos, mientras que los pacientes del síndrome de Swyer [23,24] parecen estar en mayor riesgo de contraer gonadoblastomas y germinomas.

Bibliografía

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4. Perlman EJ, Cushing B, Hawkins E, et al.: Cytogenetic analysis of childhood endodermal sinus tumors: a Pediatric Oncology Group study. Pediatr Pathol 14 (4): 695-708, 1994 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
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6. Perlman EJ, Valentine MB, Griffin CA, et al.: Deletion of 1p36 in childhood endodermal sinus tumors by two-color fluorescence in situ hybridization: a pediatric oncology group study. Genes Chromosomes Cancer 16 (1): 15-20, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
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8. Bosl GJ, Ilson DH, Rodriguez E, et al.: Clinical relevance of the i(12p) marker chromosome in germ cell tumors. J Natl Cancer Inst 86 (5): 349-55, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Mostert MC, Verkerk AJ, van de Pol M, et al.: Identification of the critical region of 12p over-representation in testicular germ cell tumors of adolescents and adults. Oncogene 16 (20): 2617-27, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. van Echten J, Oosterhuis JW, Looijenga LH, et al.: No recurrent structural abnormalities apart from i(12p) in primary germ cell tumors of the adult testis. Genes Chromosomes Cancer 14 (2): 133-44, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. De Backer A, Madern GC, Oosterhuis JW, et al.: Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66 patients. Pediatr Blood Cancer 46 (4): 459-64, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Riopel MA, Spellerberg A, Griffin CA, et al.: Genetic analysis of ovarian germ cell tumors by comparative genomic hybridization. Cancer Res 58 (14): 3105-10, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Malogolowkin MH, Mahour GH, Krailo M, et al.: Germ cell tumors in infancy and childhood: a 45-year experience. Pediatr Pathol 10 (1-2): 231-41, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Marsden HB, Birch JM, Swindell R: Germ cell tumours of childhood: a review of 137 cases. J Clin Pathol 34 (8): 879-83, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Rescorla FJ: Pediatric germ cell tumors. Semin Surg Oncol 16 (2): 144-58, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Dal Cin P, Drochmans A, Moerman P, et al.: Isochromosome 12p in mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 42 (2): 243-51, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Aly MS, Dal Cin P, Jiskoot P, et al.: Competitive in situ hybridization in a mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 73 (1): 53-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, et al.: Genetic analysis of mediastinal nonseminomatous germ cell tumors in children and adolescents. Genes Chromosomes Cancer 34 (1): 115-25, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. McKenney JK, Heerema-McKenney A, Rouse RV: Extragonadal germ cell tumors: a review with emphasis on pathologic features, clinical prognostic variables, and differential diagnostic considerations. Adv Anat Pathol 14 (2): 69-92, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Dexeus FH, Logothetis CJ, Chong C, et al.: Genetic abnormalities in men with germ cell tumors. J Urol 140 (1): 80-4, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, et al.: Klinefelter's syndrome associated with mediastinal germ cell neoplasms. J Clin Oncol 5 (8): 1290-4, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Lachman MF, Kim K, Koo BC: Mediastinal teratoma associated with Klinefelter's syndrome. Arch Pathol Lab Med 110 (11): 1067-71, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Coutin AS, Hamy A, Fondevilla M, et al.: [Pure 46XY gonadal dysgenesis] J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 25 (8): 792-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Amice V, Amice J, Bercovici JP, et al.: Gonadal tumor and H-Y antigen in 46,XY pure gonadal dysgenesis. Cancer 57 (7): 1313-7, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Información sobre los estadios

Como con otros tumores sólidos infantiles, el estadio repercute directamente en el desenlace para los pacientes con tumores de células germinales (GCT) malignos.[1-3] El sistema de estadificación más utilizado en los Estados Unidos se describe más abajo.[4] No se ha necesitado la disección de ganglio linfático retroperitoneal (DGLRP) en los ensayos de pediátricos de células germinales para estadificar varones menores de 15 años. Los datos sobre los adolescentes varones con GCT de testículo son limitados. La DGLRP se usa tanto para la estadificación como para el tratamiento en los ensayos de GCT de testículo en adultos.[5] Para mayor información acerca de la estadificación de los tumores de células germinales en los adultos, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo.

• Estadio I: enfermedad localizada, completamente resecada, sin enfermedad microscópica en los márgenes resecados o en ganglios linfáticos de la región.



• Estadio II: enfermedad residual microscópica, invasión capsular o compromiso microscópico de los ganglios linfáticos.



• Estadio III: enfermedad residual macroscópica, compromiso macroscópico de los ganglios linfáticos (>2 cm),o evidencia citológica de la presencia de células tumorales en el líquido pleural o en una ascitis.



• Estadio IV: enfermedad diseminada que ha alcanzado los pulmones, el hígado, el cerebro, los huesos, los ganglios distantes u otros sitios.

Otro sistema de estadificación utilizado con más frecuencia por ginecólogos oncólogos es el de la Federación Internacional de Ginecólogos Oncólogos (FIGO), el cual se basa en una operación de estadificación adecuada realizada en el momento del diagnóstico.[6] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario. Este sistema también se ha usado en algunos centros pediátricos [2] y consiste en lo siguiente:

Estadio I: tumor limitado a los ovarios

• IA: un ovario, sin ascitis, con cápsula intacta.
• IB: ambos ovarios, sin ascitis, con cápsula intacta.
• IC: ruptura capsular, compromiso capsular, lavados peritoneales positivos o ascitis maligna.

Estadio II: tumor de ovario con extensión pelviana

• IIA: extensión pelviana al útero o a las trompas.
• IIB: extensión pelviana a otros órganos pelvianos (la vejiga, el recto o la vagina).
• IIC: extensión pelviana, más presencia de indicadores del estadio IC.

Estadio III: tumor fuera de la pelvis o ganglios positivos

• IIIA: siembra microscópica fuera de la pelvis verdadera.
• IIIB: depósito macroscópico que mide ≤ 2 cm.
• IIIC: depósitos macroscópicos que miden más de 2 cm o ganglios positivos.

Estadio IV: compromiso de órganos distantes, incluso el parénquima del hígado o el espacio pleural

Bibliografía

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Antecedentes del tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia

Antes de que se implantaran los tratamientos de quimioterapia eficaces, los niños con tumores extracraneales malignos de células germinales tenían una tasa de supervivencia a los tres años de entre 15% y 20% después de cirugía y radioterapia,[1-3] aunque los niños con tumores localizados de testículo respondieron bien con la resección quirúrgica.[4,5] En la actualidad, el desenlace para la mayoría de los niños y adolescentes con TCG extracraneales es favorable cuando se proporciona el tratamiento apropiado.[6] El pronóstico y el tratamiento apropiado dependen de factores tales como la histología (por ejemplo, seminomatosa vs. no seminomatosa), la edad (niños pequeños vs. adolescentes), el estadio de la enfermedad y el sitio primario.[7,8] Para potenciar al máximo la probabilidad de supervivencia a largo plazo, mientras se reduce al mínimo la probabilidad de secuelas a largo plazo relacionadas con el tratamiento (por ejemplo, leucemias secundarias, infertilidad, hipoacusia, disfunción renal), es importante que niños con TCG extracraneales malignos sean atendidos en centros de cáncer pediátricos con experiencia en el tratamiento de estos tumores poco frecuentes. Con base en los factores clínicos, el tratamiento apropiado puede incluir: resección quirúrgica seguida de monitoreo cuidadoso de la recidiva de la enfermedad; biopsia diagnóstica del tumor y quimioterapia preoperatoria basada en platino, seguida de resección tumoral definitiva; o resección quirúrgica inicial seguida de quimioterapia basada en platino.[9] Para los pacientes con teratomas inmaduros completamente resecados en cualquier ubicación (incluso aquellos con elementos malignos) y pacientes con tumores gonadales completamente resecados (estadio I), la terapia complementaria puede no ser necesaria; sin embargo, es importante un seguimiento cuidadoso.[10] El abordaje de "vigilar y esperar" exige exámenes físicos programados en serie, la determinación de los marcadores tumorales y la imaginología de los tumores primarios para asegurar que se detecte sin dilación un tumor recidivante.

La quimioterapia basada en cisplatino ha mejorado extraordinariamente el resultado para los niños con TCG extracraneales, con tasas de supervivencia a cinco años de más del 90%.[11-14] El régimen estándar de quimioterapia, tanto para adultos como para los niños con TCG no seminomatosos malignos incluye cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB), aunque los niños reciben menos dosis de bleomicina que los adultos.[11,12,15-17] La combinación de carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) se sometió a experimentación clínica en el Reino Unido en niños menores de 16 años y se notifica que tiene una tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) por sitio y estadio similar al PEB;[13,18] sin embargo, no se trató de ensayos aleatorizados. El uso de JEB parece asociarse con menos ototoxicidad y nefrotoxicidad que el PEB.[13] En estudios con adultos, se sustituyó la dosis estándar de carboplatino por cisplatino en combinación con etopósido solo y en combinación con etopósido y dosis baja de bleomicina,[19] pero los regímenes con carboplatino resultaron en SSC y supervivencia general inferiores cuando se los comparó con la terapia que contiene cisplatino entre pacientes con TCG malignos. No se ha conducido ninguna comparación aleatorizada entre PEB y JEB en niños.  [Nota: ver el Cuadro 4 para el programa de dosificación de la quimioterapia con PEB y JEB.]

El enfoque actual para el manejo de TCG extracraneales se ha informado por los resultados de dos estudios intergrupales realizados por el Children's Cancer Group (CCG) y el Pediatric Oncology Group (POG).[10-12] En estos estudios se exploró el uso de PEB para tratar los TCG gonadales localizados,[11] y el beneficio de aumentar la dosis de cisplatino (dosis alta [DA]-PEB: 200 mg/m² vs. PEB: 100 mg/m² de cisplatino) de manera aleatoria en pacientes con TCG extragonadales y gonadales en estadio avanzado.[12]

La intensificación del cisplatino en el régimen de PEB-DA proporcionó alguna mejora en la SSC; sin embargo, el uso de DA-PEB se relacionó con una incidencia y gravedad significativamente mayor de la ototoxicidad y la nefrotoxicidad. En un estudio posterior, la amifostina no fue eficaz para prevenir la hipoacusia en los pacientes que recibieron PEB-DA.

 [Nota: las dosis de PEB y JEB para adultos son diferentes de las dosis pediátricas.]

En el Cuadro 5 se presenta una visión general de las opciones de tratamiento estándar para los GCT extracraneales en los niños. El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinario con diversas subespecialidades quirúrgicas y oncólogos pediátricos. Los detalles específicos de tratamiento por sitio primario y afección clínica se describen en secciones posteriores .

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Tratamiento de los teratomas maduros e inmaduros en niños

Tumores sacrococcígeos en niños

Opciones de tratamiento estándar

La región sacrococcigea es el sitio del tumor primario para la mayoría de los tumores benignos y malignos de células germinales diagnosticados en recién nacidos, lactantes y niños menores de 4 años. Estos tumores se presentan más a menudo en niñas que en niños; se han informado razones de 3:1 a 4:1.[1] Los tumores sacrococcígeos se presentan en dos modelos clínicos relacionados con la edad del niño, la ubicación del tumor y la probabilidad de que el tumor sea maligno. Los tumores neonatales presentes en el nacimiento sobresalen del sitio sacral y son, por lo general, teratomas maduros o inmaduros. En los lactantes y los niños pequeños, el tumor se presenta como una masa palpable en la región sacropelviana que comprime la vejiga o el recto.[2] Estos tumores pelvianos tienen una mayor probabilidad de ser malignos. Una encuesta temprana reveló que la tasa de neoplasma tumoral maligno fue de un 48% para niñas y un 67% para los niños mayores de 2 meses en el momento del diagnóstico del tumor sacrococcígeo, en comparación con una incidencia tumoral maligna de un 7% para niñas y un 10% para niños menores de 2 meses en el momento de diagnóstico.[3] Se ha informado que el sitio pelviano del tumor primario es un factor pronóstico adverso, muy probablemente causado por una tasa mayor de resección incompleta.[3-6]

Después de la resección realizada con éxito, los recién nacidos diagnosticados con teratomas benignos maduros e inmaduros se observan con exámenes de seguimiento minuciosos y determinaciones de alfafetoproteína (AFP) sérica seriadas durante varios años para asegurar que se logra la normalización fisiológica esperada de las concentraciones de AFP y facilitar la detección temprana de una recaída tumoral.[7] Varios grupos han notificado una tasa significativa de recidiva de estos tumores benignos, que comprenden de un 10% a un 21%, con una mayoría de recaídas que se presentan dentro de los tres años de la resección.[1,7-9] Si bien no hay un programa estándar de seguimiento, este debe incluir gammagrafías y estudio de los marcadores tumorales durante tres años. Es importante señalar que entre 43% y 50% de estos tumores recidivantes serán malignos y se necesitará administrar quimioterapia adyuvante. La resección completa del cóccix es vital para reducir al mínimo la probabilidad de recidiva del tumor.[10] No obstante, un estudio notificó que entre 11 y 12 pacientes con teratoma inmaduro benigno residual microscópico no tuvieron recidiva. Se debe dar seguimiento a los sobrevivientes a largo plazo por complicaciones de la extensa cirugía, que incluyen estreñimiento, incontinencia fecal urinaria y cicatrices cosméticas psicológicamente inadmisibles.[11]

Los teratomas maduros e inmaduros surgen principalmente en la región sacrococcigea de los recién nacidos y los niños pequeños, y en los ovarios de las niñas pubescentes. Con menos frecuencia, estos tumores también se encuentran en la región testicular de niños menores de 4 años, el mediastino de adolescentes y otros sitios.[2,10,12] El teratoma maduro y el quiste epidermoide en el testículo prepuberal son lesiones benignas relativamente comunes y pueden ser susceptibles de ser tratados con cirugía para preservar los testículos.[13] Los niños con teratomas maduros, incluidos los teratomas maduros del mediastino, pueden ser tratados con cirugía y observación con un pronóstico excelente.[2,14] En un análisis de 153 niños con teratoma maduro no de testículo, la supervivencia sin recaída a los seis años para la enfermedad completamente resecada fue del 96% vs. 55% para la resección incompleta de la enfermedad.[10]

En los lactantes y los niños pequeños, los teratomas inmaduros exhiben un comportamiento clínico benigno;[8,15,16] sin embargo, los teratomas inmaduros en adultos (principalmente de ovarios) tienen, según se informa, un comportamiento clínico agresivo [17] y necesitan cirugía y quimioterapia. En un estudio del Pediatric Oncology Group y el Children's Cancer Group que evaluó el uso de resección quirúrgica seguida de observación cuidadosa para pacientes con teratomas inmaduros, se cuestionó el beneficio de la quimioterapia adyuvante para los niños. La cirugía de por sí fue curativa para la mayoría de las niñas y adolescentes con teratoma inmaduro de ovario resecado de cualquier grado, aunque estaban presentes concentraciones altas de AFP sérica o focos microscópicos de tumor de saco vitelino. El estudio demostró una supervivencia sin complicaciones a los tres años de 97,8%, 100% y 80% para los pacientes con tumores de ovario, testículo y extragonadales, respectivamente.[18] Es importante recalcar que el número de pacientes pediátricos con teratomas residuales y teratomas inmaduros es muy pequeño. La extracción quirúrgica de las lesiones benignas residuales puede cumplir una función.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood teratoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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Tratamiento de los tumores malignos de células germinales gonadales

Tumores malignos de células germinales de testículo en la infancia

Tumores de células germinales de testículo en niños jóvenes

Los TCG de testículo en niños se presentan casi exclusivamente en los niños menores de 4 años.[1,2] El abordaje inicial para evaluar un tumor de testículo en un niño de corta edad es importante, porque una biopsia transescrotal puede exponer al paciente al riesgo de una metástasis en los ganglios inguinales.[3,4] La orquiectomía inguinal radical con ligación alta inicial del cordón espermático es el procedimiento de elección.[5] La disección retroperitoneal de los nódulos linfáticos obtenida no es beneficiosa para la estadificación de TCG de testículo en niños jóvenes. La evaluación mediante tomografía computada o imaginología por resonancia magnética, con la información adicional que ofrecen los marcadores tumorales elevados, parece ser adecuada para la estadificación.[3,4] Por lo tanto, no hay razón para arriesgar la morbilidad potencial (o sea, impotencia y eyaculación retrógrada) relacionada con esta cirugía.[6,7]

En un ensayo clínico del Children’s Cancer Group y el Pediatric Oncology Group, se evaluó la cirugía seguida de observación para niños con tumores de testículo en estadio I. Esta estrategia de tratamiento resultó en una tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) a los seis años de 82%; los niños que contrajeron enfermedad recidivante fueron rescatados como último recurso con dosis estándar de cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB), gozando de una supervivencia a los seis años de 100%.[3,4] Los niños con enfermedad en estadio II o estadio I recidivante fueron tratados con cuatro ciclos de dosis estándar de PEB, con un resultado de 100% de supervivencia a los seis años.[8] Los varones y adolescentes con tumores de testículo en estadios III y IV fueron tratados con resección quirúrgica seguida de cuatro cursos de terapia PEB de dosis estándar o dosis altas (DA). El resultado en la supervivencia a los seis años para los pacientes varones menores de 15 años con enfermedad en estadios III y IV fue de 100% y la SSC a los seis años fue de 100% y 94%, respectivamente.[9] El uso de la terapia PEB-DA no mejoró el resultado para estos niños, pero sí causó mayor incidencia de ototoxicidad. Los investigadores europeos también han notificado resultados excelentes en los niños con TCG de testículo utilizando cirugía y observación para los tumores en estadio I, y carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) y otros regímenes de quimioterapia basados en el cisplatino para los tumores en estadios II, III y IV.[6,10] En consecuencia, se recomienda la cirugía seguida de quimioterapia basada dosis estándar de platino como tratamiento para los TCG de testículo en estadios II, III y IV en los niños menores de 15 años.

Cirugía: la función de la cirugía en el momento del diagnóstico de los TCG depende de la edad y el sitio, y debe individualizarse. Según el entorno clínico, el abordaje quirúrgico apropiado puede comprender desde no realizar cirugía, hasta la biopsia y la resección primaria. En algunos casos, una estrategia apropiada es la biopsia en el momento del diagnóstico seguida de cirugía en pacientes seleccionados que tienen masas residuales después de la quimioterapia.

Estadio I

• Se indican la cirugía y la observación de seguimiento minuciosa para documentar que se normalizan los marcadores tumorales después de la resección.[3,10]

Estadios II a IV

• Cirugía y tratamiento con 4 a 6 ciclos de PEB estándar. Estos pacientes tienen un desenlace de supervivencia general mayor que 90% con este régimen, lo que sugiere que se podría considerar una reducción de terapia.[8,9]



• Cirugía y tratamiento con seis ciclos de JEB.[10]

Las siguientes son muestras de ensayos clínicos de orden nacional o institucional que se llevan a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• El ensayo del Children’s Oncology Group AGCT0132 estudia el efecto de la cirugía y la observación (estadio I) y la disminución de la quimioterapia para los estadios I a IV (tres ciclos de PEB en tres días) con la meta de disminuir la duración y la acumulación de dosis de quimioterapia (reducción de dosis de 25%) y reducir el costo del tratamiento. Se imponen directrices estrictas para la evaluación y seguimiento de los pacientes en "observación" para asegurar que se detecte temprano una recidiva o un rebrote de la enfermedad.



• En un ensayo del United Kingdom Childhood Cancer Group también está en estudio la reducción total de ciclos de JEB.

Debido a que la biología de los GCT de testículo en los adolescentes y los adultos jóvenes es distinta a la de los tumores de testículo que padecen los lactantes y los niños de corta edad, es posible que las recomendaciones de tratamiento para niños de corta edad descritas anteriormente no se apliquen de forma estricta a los varo