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Cáncer medular tiroideo
Ensayos clínicos en curso
El cáncer medular tiroideo (MTC) comprende entre
el 3 a 4% de todos los cánceres tiroideos. Estos tumores se presentan
generalmente como una masa en la tiroidea o el cuello, casi siempre relacionado
con la linfadenopatía,[1] o podría ser diagnosticado mediante detección selectiva
de los miembros de la familia. El MTC se diagnostica también por biopsia de
aspiración con aguja fina. La citología típicamente revela tumores
hipercelulares, con células de tipo fusiforme y adhesión precaria.[2]
La supervivencia general de los pacientes con MTC es de 86% a los 5 años y 65% a los 10 años. Entre los factores de pronóstico precario figuran edad avanzada, estadio avanzado, cirugía previa del cuello y neoplasia endocrina múltiple (MEN) 2B relacionada.[2-4]
Aproximadamente 25% de los casos observados de MTC son de tipo familiar. Los síndromes MTC familiares incluyen las neoplasias endocrinas múltiples (MEN) 2A, la cual es la más frecuente, MEN 2B, y síndromes familiares no pertenecientes al tipo MEN, conocidos como no-MEN. (Para obtener mayor información en inglés, consultar el sumario del PDQ sobre Genética del cáncer medular de las tiroides.) Cualquier paciente con una variante familiar debe ser examinado para determinar si hay cualquier otro tumor endocrino relacionado, especialmente hiperplasia paratiroidea y feocromocitoma. El MTC puede segregar calcitonina y otros péptidos. Determinar el índice de calcitonina es útil con fines diagnósticos y para dar seguimiento al resultado del tratamiento.
Los miembros de la familia deben ser examinados en busca de calcitonina elevada
o de mutaciones del protooncogén RET para identificar a otros individuos que
corren riesgo de presentar cáncer medular familiar tiroideo. Todos los
pacientes con carcinoma medular tiroideo (ya sea familiar o esporádico)
deben ser examinados para determinar si tienen mutaciones del RET y, si las
tienen, entonces también hay que examinar a los miembros de la familia. Mientras
que una ligera elevación de calcitonina puede arrojar un diagnóstico positivo
falso de carcinoma medular, los análisis del ADN para la mutación de RET constituye la
estrategia óptima para evaluar el síndrome de MEN-2A. Los miembros de la familia
que son portadores del gen deben someterse a una tiroidectomía profiláctica a
temprana edad.[5,6]
Opciones de tratamiento:
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Tiroidectomía: el cáncer medular tiroideo se trata con una tiroidectomía total, a no ser que haya prueba de metástasis a distancia. Cuando el carcinoma medular es clínicamente palpable, la incidencia de ganglios positivos bajo microscopio sobrepasa el 75%; se ha recomendado de forma rutinaria, la realización de disecciones modificadas, central y bilateral, del cuello.[7] Cuando el cáncer está limitado a la glándula tiroidea, el pronóstico es excelente.
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Radioterapia externa: la radioterapia externa se ha utilizado en la paliación de tumores de recidiva local, sin que haya prueba de que ofrezca ninguna ventaja de supervivencia.[8] El yodo radiactivo no tiene cabida en el tratamiento del MTC.
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Quimioterapia paliativa: se ha observado que la quimioterapia paliativa produce respuestas ocasionales en los pacientes con enfermedad metastásica.[9-12] Ningún régimen monofármaco puede considerarse estándar. Algunos pacientes con metástasis a distancia obtienen una supervivencia prolongada y hay que estar a la expectativa hasta que tengan síntomas.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés thyroid gland medullary carcinoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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